Syndrome de Prune Belly

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Le syndrome du prune belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga-vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.

Étymologie

La dénomination de prune belly vient de l'aspect que peut prendre le ventre du nouveau-né atteint de ce syndrome ; prune signifiant « pruneau » et belly « ventre » en anglais.

Autres noms de la maladie

• Syndrome de Eagle-Barre
• Syndrome d'Obrinsky
• Syndrome de Fröhlich

Étiologie

Inconnue.

Incidence et Prévalence

La prévalence est estimée à une naissance sur Modèle:Nombre. Cette maladie n'atteint presque exclusivement que les garçons. Seuls 2 % des malades sont des filles.

Description

Le syndrome de Prune Belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga-vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.

Diagnostic

Clinique

Association d'anomalies du tractus urinaire (cryptorchidie, dilatation vésicale et uréthrale) et d'une absence de la paroi musculaire abdominale antérieure à la vessie.

Traitement

Des actions pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale et pour traiter les complications inhérentes à cette pathologie doivent être réalisées. Une fois que le malade est en phase d'insuffisance rénale sévère terminale, il est dialysé jusqu'à ce que la greffe de rein soit possible.

Mode de transmission

Il n'y a aucun mode de transmission connu actuellement.

Conseil génétique

Dépistage prénatal

Il est possible de dépister le syndrome dès les premiers mois de grossesse (peu ou très peu de liquide amniotique). À l'aide d'une échographie et bien d'autres examens, les médecins parviennent à établir le diagnostic

Sources

• Site en français de renseignement sur les maladies rares et les médicaments orphelins
• {{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:100100 [1]
• Association du Syndrome de Prune Belly