Neuroblastome

Modèle:Infobox V3/Début Modèle:Infobox V3/Image Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Séparateur|}} Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte {{#if:Modèle:WikidataModèle:WikidataModèle:Wikidata |Modèle:Infobox V3/Tableau finModèle:Infobox V3/Tableau début |}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début|}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Titre Bloc Modèle:Infobox V3/Fin avec Wikidata{{#if:||{{#if:Neuroblastoma rosettes.jpg|{{#if:||}}|}}}} Le neuroblastome est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente chez le jeune enfant. C'est un cancer touchant des cellules souches embryonnaires de la crête neurale qui constitue le système nerveux autonome sympathique. Le neuroblastome peut être associé à la maladie de Hirschsprung.

Épidémiologie

L'âge moyen de découverte chez l'enfant est entre un et deux ans<ref name="London 2005"/>. Son incidence est d'environ un cas pour 100 000 enfants<ref name="Maris 2010"/>. Cela reste le cancer le plus fréquent chez l'enfant de moins d'un an<ref name="Maris 2010"/>. Quelques rares cas ont été rapportés chez l'adulte<ref name="Regaud 1993"/>.

Cause

Elle reste inconnue. Il existe des formes familiales avec des mutations retrouvées sur le gène ALK (Modèle:Lang) permettant d'activer cette enzyme<ref name="Mossé 2008"/>, ou sur le gène PHOX2B<ref name="Mosse 2004"/>.

Symptômes

• Altération de l'état général et douleurs osseuses en lien avec des métastases ostéomédullaires
• HTA en lien avec une compression vasculo-rénale
• Syndrome opsomyoclonique (mouvement saccadés des yeux, ataxie, et d'autres mouvements anormaux)
• Diarrhées paranéoplasiques en lien avec une hyper-sécrétion de VIP
• Hématomes péri-orbitaires en lien avec des métastases sous le nom de Syndrome de Hutchinson
• Nodules bleutés sous-cutanés enchâssés dans le derme
• Hépatomégalie métastatique appelée Syndrome de Pepper<ref>Modèle:Ouvrage</ref>

Évolution

Le neuroblastome est connu pour être un des rares cancers à présenter des régressions d'un état indifférencié à un état cellulaire totalement bénin, pouvant aboutir à une guérison spontanée<ref name="Yamamoto 1998"/>. Cette évolution favorable est, cependant, loin d'être constante<ref name="Carlsen 1990"/>.

En fait, l'évolution est très variable, les formes avec tumeur isolée étant de bien meilleur pronostic que les formes avec métastases. Le risque évolutif peut être quantifié suivant différents critères (âge, type histologique de la tumeur, études génétiques…)<ref name="Monclair 2009"/> avec un risque de récidive dans les quelques années après la première rémission<ref name="London 2017"/>.

Traitement

Quand la lésion est localisée, elle est généralement curable. Cependant, l'espérance de vie des enfants en stade avancé reste faible malgré des thérapies agressives.

Dans les formes plus évoluées, une chimiothérapie est administrée, à base de cisplatine, d'étoposide avec des cures alternées de vincristine, doxorubicine et de cyclophosphamide<ref name="Maris 2010"/>. Le topotecan semble avoir un intérêt dans les formes graves<ref name="Garaventa 2003"/>, mais les récidives sont fréquentes. Une piste intéressante, mais paradoxale pour une tumeur solide, est la greffe de moelle osseuse après chimiothérapie aplasiante<ref name="Berthold 2017"/>.

La technique des cellules CAR T ciblant le GD2 semble prometteur dans les formes récidivantes ou résistantes aux traitements habituels<ref name="Del Bufalo 2023"/>.

L'isotrétinoïne, un dérivé de la vitamine A, semble également avoir un intérêt<ref name="Matthay 1999"/>, cette molécule semblant favoriser la différenciation cellulaire des cellules tumorales du neuroblastome, du moins, in vitro<ref name="Sidell 1982"/>.