Facteur de von Willebrand
Modèle:Infobox/Début Modèle:Infobox Protéine Modèle:Infobox Protéine/Caractéristiques espèces Modèle:Infobox/Fin Modèle:Infobox Facteur de la coagulation Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaires à l’hémostase primaire.
Il possède plusieurs rôles :
- Permettre l'adhésion des plaquettes au vaisseau lésé.
- Transporter le facteur VIII.
Description
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de deux sous-unités identiques<ref name="Fujikawa 2001"/> mais peut être présent sous forme de monomères plus ou moins étirés, ce qui en modifie ses propriétés<ref name="Springer 2014"/>.
Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotéine).
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les mégacaryocytes (20 % de sa synthèse) et stocké dans les granules des plaquettes .
- Les cellules endothéliales (80 % de sa synthèse) et stocké dans les corps de Weibel-Palade.
Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.
Rôles
Outre son rôle dans la coagulation sanguine, il intervient dans l'angiogenèse, la prolifération cellulaire, l'inflammation et la survie tumorale<ref name="Lenting 2012"/>.
En médecine
La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la maladie de Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter). Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères.
Le caplacizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de Willebrand.
Notes et références
<references>
<ref name="Fujikawa 2001">Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D, Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family, Blood, 2001;98:1662-6</ref>
<ref name="Springer 2014">Springer TA, von Willebrand factor, Jedi knight of the bloodstream, Blood, 2014;124:1412-1425</ref>
<ref name="Lenting 2012">Lenting PJ, Casari C, Christophe OD, Denis CV, [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/jth.12008 von Willebrand factor: the old, the new and the unknown, J Thromb Haemost, 2012;10:2428-2437</ref>
</references>
