Maladie de Waldenström

Modèle:Infobox V3/Début Modèle:Infobox V3/Image Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Séparateur|}} Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte {{#if:Modèle:WikidataModèle:WikidataModèle:Wikidata |Modèle:Infobox V3/Tableau finModèle:Infobox V3/Tableau début |}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début|}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Titre Bloc Modèle:Infobox V3/Fin avec Wikidata{{#if:||{{#if:|{{#if:||}}|}}}} La Modèle:Terme défini (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ Modèle:Unité en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de Modèle:Unité. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes.

La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944.

Tableau clinique

La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

• asthénie progressive ;
• adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ;
• splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ;
• syndromes hémorragiques cutanés, muqueux voire rétiniens ;
• syndrome d'hyperviscosité ;
• neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive.

Biologie

La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

• anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ;
• hyperleucocytose modérée (< 15 000) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lymphocytose normale ou augmentation modérée ;
• plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ;
• allongement du temps de saignement par thrombopathie ;
• VS très accélérée (> Modèle:Unité voire Modèle:Unité à la Modèle:1re) ;
• hyperprotidémie > 80 voire Modèle:Unité ;
• l’électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal bêta ou gamma ;
• l’immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale κ dans 75 % des cas ou λ dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées ;
• calcémie normale ;
• protéinurie de Bence-Jones<ref>Modèle:Lien web.</ref> : chaînes légères libres dans les urines ;
• protéinurie totale faible.

Myélogramme

Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires :

• infiltration lympho-plasmocytaire polymorphe de la moelle ;
• fibrose et mastocytose réactionnelle, inconstantes.

Diagnostic différentiel

• le myélome à IgM (2 % des myélomes : insuffisance rénale, protéinurie, hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide) ;
• les rares leucémies lymphoïdes chroniques avec pic d’IgM < Modèle:Unité ;
• les gammapathies monoclonales bénignes ou « de nature indéterminée » (MGUS Modèle:Lang) à IgM : le taux est souvent plus faible, pas d’infiltration médullaire, stabilité sur trois ans ;
• les lymphomes non sécrétant ;
• des IgM monoclonales peuvent être retrouvées lors d’infections, de carcinomes, de maladies auto-immunes, de lymphomes B sécrétant.

Complications

• Neuropathies périphériques, dont les polyneuropathies démyélinisantes associées aux anticorps IgM anti-MAG<ref>Modèle:Lien web</ref>
• Atteinte du système nerveux central (syndrome de Bing et Neel)<ref>Modèle:Article</ref><ref>[1]</ref>
• Amyloses
• Hyperviscosité très forte
• Hémorragies
• Infections (à la suite d'une chute de globules blancs lymphopénie, neutropénie)
• Cryoglobulinémies de type 1 : syndrome de Raynaud, arthralgie, vascularite
• Syndrome d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) froid
• Syndrome de Willebrand
• Thrombopathie
• Syndrome de Schnitzler : urticaire chronique, ostéocondensation et IgM monoclonale, arthralgies et fièvre

Traitements

L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

1. Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
2. Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :

• Dans les formes lentes, on propose une monochimiothérapie orale continue ;
• Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
• Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
• En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;

1. Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
2. En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.

Recherche de biologie moléculaire

Une mutation du gène MyD88 a été mise en évidence chez 90 % des patients<ref name="treon2012">Modèle:Cite pmid</ref>.

Malades célèbres

Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :

• le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie<ref>Pompidou sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr</ref> ;
• le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale<ref>Boumedienne sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr</ref>.
• le shah d’Iran Mohammad Reza Pahlavi présente les premiers symptômes en 1970, à l'âge de cinquante et un ans, et décède en 1980<ref name="sang témoin">Le sang témoin et pilote de l’histoire sur http://www.md.ucl.ac.be</ref> ;
• le Premier ministre iranien Asadollah Alam (1919-1978), diagnostiqué à la fin des années 1960 ;
• la Première ministre israélienne Golda Meir (1898-1978), dont le cas est plus mystérieux, et dont on pense finalement qu'elle était plutôt atteinte d'un lymphome de faible malignité compliqué à la fin de métastases osseuses et hépatiques<ref>Golda Meir sur le site de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer : http://www.fnclcc.fr</ref><ref name="sang témoin" />.
• le comédien français Sady Rebbot meurt de la maladie de Waldenström le Modèle:Date- à l'âge de Modèle:Unité.

Voir aussi

Articles connexes

• Maladie et mort de Georges Pompidou

Liens externes

• Waldenström France
• {{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} IWMF