Bronchectasie
Modèle:Voir homonymes Modèle:Infobox V3/Début Modèle:Infobox V3/Image Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Séparateur|}} Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte {{#if:Modèle:WikidataModèle:WikidataModèle:Wikidata |Modèle:Infobox V3/Tableau finModèle:Infobox V3/Tableau début |}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata {{#if:|Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début|}} Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Tableau début Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Wikidata Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau Ligne mixte Modèle:Infobox V3/Tableau fin Modèle:Infobox V3/Titre Bloc Modèle:Infobox V3/Fin avec Wikidata{{#if:||{{#if:Bronchiectasis NHLBI.jpg|{{#if:||}}|}}}}
La bronchectasie ou bronchiectasie ou dilatation des bronches (DDB) est une dilatation des bronches chronique, le plus souvent acquise à la suite d'une maladie des bronches, du poumon ou de la plèvre. Elle est caractérisée par une dilatation des bronches de petit et moyen calibre et s'accompagne souvent d'une expectoration mucopurulente abondante, qui traduit l'infection surajoutée. Elles peuvent être localisées ou diffuses.
Un syndrome obstructif se développe. On a plus souvent un trouble ventilatoire mixte (baisse de la capacité pulmonaire totale et baisse du rapport de Tiffeneau (VEMS/CVF) en spirométrie).
Histoire
La dilatation des bronches a été décrite pour la première fois par René Laënnec en 1819<ref name=":1">Modèle:Article</ref>. La première résection pulmonaire pour cette maladie a été réalisée en 1901 par Lothar Heidenhain et les premières imageries en 1922 par JA Sicard<ref name=":1" />. Le traitement est demeuré principalement chirurgical jusqu'à l'introduction des antibiotiques dans les années 1950, qui ont révolutionné la prise en charge<ref name=":1" />. Les hospitalisations pour des épisodes de surinfection ont ainsi été divisées par 5 au Royaume-Uni entre 1952 et 1960<ref>Modèle:Article</ref>.
Définition
Une bronchectasie, ou dilatation des bronches, est une anomalie morphologique correspondant à une augmentation de calibre permanente de tout ou partie de l'arbre bronchique<ref name=":0">Modèle:Article</ref>. On distingue ensuite les formes diffuses des formes localisées, et les dilatations cylindriques, variqueuses, ou sacciformes<ref name=":0" />. C'est une atteinte des bronches et des bronchioles.
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Comparaison entre bronche saine et bronche dilatée.
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Aspect macroscopique
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Aspect microscopique. La lumière bronchique est ici occupée par un aspergillome.
Épidémiologie
La prévalence globale des lésions de bronchectasie est mal connue, mais est plus élevée dans les populations défavorisées<ref name=":0" />. Adultes et enfants sont touchés par la maladie.
Chez les enfants et les adolescents des pays européens<ref name=":1" />, l'incidence annuelle est en moyenne de 0,2 pour Modèle:Nombre (au Royaume-Uni en 2006-2007<ref>Modèle:Article</ref>) à 2,3 pour Modèle:Nombre (en Irlande, de 1996 à 2006)<ref>Modèle:Article</ref>. Dans les pays riches tels que la Nouvelle-Zélande, les Emirats arabes unis et les Etats-Unis d'Amérique, les enfants des populations pauvres sont touchés de manière disproportionnée par les dilatations des bronches<ref name=":1" />. Ainsi, en Nouvelle-Zélande, l'incidence annuelle parmi les enfants maoris est de 4,8 à 7,9 pour Modèle:Nombre, contre 1,5 pour Modèle:Nombre pour les enfants d'ascendance européenne<ref name=":1" />. De même, les enfants aborigènes australiens et les enfants autochtones d'Alaska présentent des incidences de la maladie pouvant atteindre 140 à 735 pour Modèle:Nombre<ref name=":1" />. Ces disparités sont directement reliées à la pauvreté<ref name=":1" />,<ref name=":2">Modèle:Article</ref>.
Chez les adultes, aux Etats-Unis en 2001<ref name=":3">Modèle:Article</ref>, la prévalence est de 4,2 pour Modèle:Nombre de 18 à 34 ans, et s'élève à 271,8 pour Modèle:Nombre chez les plus de 75 ans. Les femmes sont également plus touchées que les hommes, de 1,5 à 2 fois plus. La diminution globale du nombre de nouveaux cas par an explique la fréquence moins élevée chez les gens plus jeunes<ref name=":0" />,<ref name=":3" />.
Causes
La cause des bronchectasies n'est souvent pas retrouvée. Dans 36<ref name=":6">Modèle:Article</ref> à 56 %<ref name=":4">Modèle:Article</ref> des cas, on parle alors de dilatation des bronches idiopathique. Lorsqu'une cause est identifiée, elle est le plus souvent infectieuse<ref name=":6" />, mais peut aussi être causée par une dyskinésie ciliaire, une aspergillose pulmonaire allergique, ou un déficit immunitaire<ref name=":6" />. Les différentes formes morphologiques identifiées n'influencent ni la prise en charge, ni le pronostic<ref name=":9">Modèle:Harvsp</ref>.
Formes localisées
Trois types de mécanismes peuvent mener à des bronchectasies localisées<ref name=":0" /> : obstruction bronchique par un corps étranger ou une tumeur endobronchique (le plus souvent bénigne), compression extrinsèque de la bronche par des adénopathies péri-bronchiques (par exemple dans le cadre de granulomatoses), et enfin des tractions exercées sur l'arbre bronchique après remaniement après lobectomie pulmonaire.
Dans les deux premiers cas, les patients présentent souvent des pneumopathies à répétition<ref name=":0" />. Le traitement relève alors de la chirurgie, ou parfois de la bronchoscopie.
Formes diffuses
Les bronchectasies diffuses s'inscrivent dans le cadre de maladies plus générales<ref name=":0" />,<ref name=":9" />, infectieuses (séquelles de tuberculose pulmonaire, aspergillose pulmonaire allergique), génétiques (mucoviscidose et autres dyskinésies ciliaires comme le syndrome de Kartagener) ou congénitales (séquestration pulmonaire), mais aussi immunitaires (déficits congénitaux en immunoglobulines). Les maladies de système telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, ou le syndrome de Sjögren, sont également susceptibles de fournir des atteintes bronchiques<ref name=":0" />. L'inhalation de gaz chloré peut aussi être en cause<ref name=":0" />. La pollution de l'air intérieur des habitations a également été mise en cause, notamment par l'utilisation de feux ouverts pour le chauffage et la cuisine<ref>Modèle:Article</ref>, mais aussi le tabagisme passif<ref name=":2" />.
Manifestations cliniques
Quelle que soit la cause, le tableau clinique est dominé par une toux chronique surtout dans la forme diffuse, avec importante production de crachats<ref name=":0" />,<ref name=":9" />. Les crachats peuvent être clairs, ou au contraire purulents, parfois teintés de sang, en particulier en cas de surinfection bronchique. L'abondance des crachats, leur couleur, et leur viscosité, sont très variables et peu spécifiques<ref name=":9" />. Les trois quarts des patients décrivent aussi une dyspnée, et la moitié des douleurs thoraciques<ref name=":0" /> d'autres symptômes peuvent être présents, dépendant de l’évolution de la maladie. En cas d'insuffisance respiratoire un essoufflement très important apparaît, l'hypoxie et l'hypercapnie entraînent une importante faiblesse musculaire, des maux de tète, des sueurs, un larmoiement, une injection conjonctivale, des somnolences, de la torpeur avec troubles de la conscience pouvant aller jusqu'au coma [1]
L'auscultation pulmonaire est souvent anormale, avec des crépitants (70 % des cas), des ronchis (44 % des cas) et des sibilants (34 % des cas)<ref name=":0" />. Il n'y a cependant pas de lien entre la normalité de l'auscultation et la sévérité des lésions observées au scanner<ref name=":9" />.
L'hippocratisme digital, autrefois considéré comme constant, n'est observé aujourd'hui que dans environ 5 % des cas <ref name=":0" /> et il est plutôt causé par l’hypoxémie qui est le manque d’oxygène transporté dans le sang que les bronchectasies elle-même.
Diagnostic différentiel
Un tableau de toux chronique doit faire éliminer et rechercher une infection ORL chronique avec rhinorrhée postérieure, mais aussi un asthme, un reflux gastro-œsophagien (RGO), et une BPCO<ref name=":0" />,<ref name=":9" />. Une étude de 1995 a en effet retrouvé, devant un tableau de toux chronique avec crachats, des causes ORL chez 40 % des patients, un asthme chez 24 % d'entre eux, un RGO dans 15 % des cas, et une BPCO dans 11 % des cas, les dilatations des bronches ne composant que 4 % des diagnostics<ref name=":9" />,<ref>Modèle:Article</ref>. Les diagnostics différentiels plus rares comprennent les bronchites à éosinophiles, et les infections bactériennes chroniques de l'arbre respiratoire<ref name=":9" />,<ref>Modèle:Article</ref>.
Surinfections
Colonisation à P. aeruginosa
Modèle:Article connexe La colonisation de l'arbre bronchique à Pseudomonas aeruginosa est corrélée à la dégradation de la fonction respiratoire et la progression de la maladie<ref>Modèle:Article</ref>,<ref>Modèle:Article</ref>. Les patients porteurs de P. aeruginosa sont plus à risque de présenter des épisodes de surinfection, et voient leur mortalité augmenter, toutes causes confondues<ref name=":7">Modèle:Article</ref>,<ref name=":4" />,<ref name=":8">Modèle:Article</ref>.
Certains parlent ainsi plutôt d'infection chronique que de colonisation<ref name=":7" />. En Europe, 15 % des patients porteurs de bronchiectasies présentent une infection chronique à P. aeruginosa<ref name=":8" />.
La solution pour inhalation de tobramycine est une option de traitement efficace et présente un profil d'innocuité acceptable chez les patients atteints de bronchectasie avec infection à Pseudomonas aeruginosa<ref>Modèle:Article</ref>.
Examens complémentaires
Aspect radiologique
En raison du caractère morphologique de la définition des bronchectasies, le diagnostic dépend de l'observation radiologique des lésions<ref name=":9" />.
Il est parfois possible d'observer des bronchectasies sur une radiographie pulmonaire, mais l'examen de référence est la tomodensitométrie<ref name=":9" />,<ref name=":0" />.
Explorations fonctionnelles respiratoires
L'obstruction observée est liée à l'atteinte de l'arbre bronchique distal<ref name=":5">Modèle:Article</ref>. Les lésions des bronches lobaires, de même que l'emphysème, n'ont en effet pas d'impact sur les EFR<ref name=":5" />.
Evolution
- Emphysèmes de bronchectasie
- Insuffisance respiratoire chronique
- Hypertension pulmonaire
- Cœur pulmonaire (insuffisance cardiaque droite)
Traitement médical
- Kinésithérapie respiratoire ; apprentissage de la toilette bronchique ;
- bronchodilatateurs ;
- oxygénothérapie normobare ;
- antibiothérapie en cas de poussée de surinfection ;
- mucolytiques et mucorégulateurs : souvent utilisés mais n'ont pas fait la preuve de leur efficacité (service médical rendu insuffisant) ;
- aérosolthérapie : notamment dans la mucoviscidose: aérosols d'antibiotiques (Modèle:Pc par exemple) en cas de surinfection par le pyocyanique ;
- embolisation artérielle bronchique en cas d'hémoptysie majeure ;
- vaccin antipneumococcique polysaccharide (Pneumo 23) ;
- vaccin contre la grippe saisonnière, notamment à Influenzavirus A sous-type H5N1 ;
- soins ORL ;
- suppression du tabac et des autres irritants bronchiques ;
- les antitussif opiacés sont contre-indiqués.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est réservé aux formes localisées symptomatiques et affectant la qualité de vie du malade. Les bronchectasies, comme toutes les maladies respiratoires chroniques, peuvent être très invalidantes pour les personnes atteintes
Pronostic et suivi
La mortalité est principalement le fait d'infections respiratoires ou de détresse respiratoire aiguë souvent causées par l’aggravation brutale de l'insuffisance respiratoire chronique<ref name=":4" />. Le risque de mortalité est augmenté par l'étendue des lésions, la sévérité de l'atteinte respiratoire (VEMS et DLCO), et par le retentissement clinique, en particulier une dyspnée plus sévère<ref name=":4" />. Il n'y a en revanche pas de différence de risque selon l'étiologie<ref name=":4" />. Un âge plus élevé, le sexe masculin, et la colonisation bronchique à Pseudomonas aeruginosa sont d'autres facteurs de risque<ref name=":4" />.
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