Dermatomyosite

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Épidémiologie

Sa prévalence serait de 1 à 5 pour Modèle:Unité<ref>Modèle:Lien web</ref>.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un ensemble de données :

  • données cliniques : myalgies, faiblesses musculaires, œdème musculaire, fièvre et altération de l'état général, érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème, l'atteinte cutanée pouvant être isolée, érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier) ;
  • électromyogramme ;
  • données biologiques : élévation du taux d'enzymes musculaires (CPK, LDH, myoglobine, transaminases, aldolase). Il peut être parfois mis en évidence des anticorps anti–Jo-1 ou anti Modèle:P.. Dans ce dernier cas, la maladie est fréquemment associée à un cancer qu'il convient de rechercher<ref>Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JA, Selva-O’Callaghan A et al. Usefulness of anti-Modèle:P. autoantibody for diagnosing cancer-associated dermatomyositis: a systematic review and meta-analysis, Arthritis Rheum, 2012;64:523-532</ref> ;
  • biopsie musculaire, qui montre un infiltrat inflammatoire avec une atrophie péri-fasciculaire<ref>Amato AA, Barohn RJ, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009;80:1060-1068</ref>. Elle peut être guidée par une imagerie par résonance magnétique musculaire permettant de visualiser un œdème musculaire<ref>Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovský J, The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis, Rheumatology (Oxford), 2007;46:1174-1179</ref>.

Diagnostic différentiel

La dermatomyosite peut être exceptionnellement confondue avec certaines formes atypiques de la maladie de Lyme<ref name="Table 1">Modèle:Article</ref>,<ref>Modèle:Article</ref>. Une erreur de diagnostic associée avec la prescription d'une corticothérapie peut même aggraver les symptômes alors que le traitement antibiotique anti-borrélien<ref name= Novitch2018>Modèle:Article</ref>,<ref name=horowitz>Modèle:Article</ref>,<ref>Modèle:Article</ref>,<ref>Modèle:Article</ref>,<ref name="Table 1" />.

Certains traitements médicamenteux à base d'hydroxyurée (par exemple utilisée cotre l'anémie falciforme ou la drépanocytose) miment également cette maladie<ref>Richard, M., Truchetet, F., Friedel, J., Leclech, C., & Heid, E. (1989) Skin lesions simulating chronic dermatomyositis during long-term hydroxyurea therapy. Journal of the American Academy of Dermatology, 21(4), 797-799.</ref>

Maladie associée

La dermatomyosite peut être associée à un cancer<ref>Shah AA, Casciola-Rosen L, Rosen A, Review: cancer-induced autoimmunity in the rheumatic diseases, Arthritis Rheumatol, 2015;67:317-326</ref>.

Traitement

Le traitement par la corticothérapie est empirique, et ne guérit pas la maladie. Un traitement par injection de gammaglobulines est parfois proposé, mais ne guérit pas non plus<ref>Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis, N Engl J Med, 1993;329:1993-2000</ref>.

En cas d'échec un immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire des échanges plasmatiques sont prescrits. Le rituximab<ref>Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. |http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.37754/abstract Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial], Arthritis Rheum, 2013;65:314-324</ref>, le lenabasum<ref>Modèle:Article</ref>, le tocilizumab<ref>Narazaki M, Hagihara K, Shima Y, Ogata A, Kishimoto T, Tanaka T, Therapeutic effect of tocilizumab on two patients with polymyositis, Rheumatology (Oxford), 2011;50:1344-1346</ref> et l'anakinra<ref>Zong M, Dorph C, Dastmalchi M et al. Anakinra treatment in patients with refractory inflammatory myopathies and possible predictive response biomarkers: a mechanistic study with 12 months follow-up, Ann Rheum Dis, 2014;73:913-920</ref> pourraient avoir un certain intérêt.

Dans sa phase non-inflammatoire, la maladie peut laisser de très graves séquelles invalidantes, nécessitant souvent un fauteuil électrique roulant.

Illustrations

Notes et références

Modèle:Références

Modèle:Portail

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