Lipodystrophie congénitale de Berardinelli-Seip

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L'absence d'adipocyte fonctionnel aboutit au stockage des lipides dans tous les tissus y compris les tissus musculaires et hépatiques. Les personnes touchées développent une résistance à l'insuline et une fois sur quatre un diabète surviendra avant l'âge de vingt ans.Modèle:Refsou

L'atteinte hépatique aboutit à la cirrhose chez toutes les personnes. L'hypertrophie musculaire est aussi habituelle et une hypertrophie cardiaque aboutissant à une insuffisance cardiaque responsable de la mortalité de cette maladie. Il existe également une atteinte cardiaque avec athérome précoce des artères, cardiomyopathie et troubles du rythme<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Sanon VP, Handelsman Y, Pham SV, Chilton R, Modèle:Lang, Modèle:Lang, 2016;34:181–186.</ref>.

Voir aussi

Articles connexes

• Lipodystrophie

Liens externes

• Encyclopédie Orphanet Modèle:Pdf
• {{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Modèle:Lang, OMIM (TM). Modèle:Lang, Baltimore, MD. Modèle:Lang
• {{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Modèle:Lang (Modèle:Lang). Modèle:Lang, Modèle:Lang, Seattle. 1993-2005