Syndrome de Budd-Chiari
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Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Ce syndrome doit son nom à George Budd, un médecin britannique et à Hans Chiari, un pathologiste autrichien.
Symptômes
Ils résultent de la congestion hépatique et de l'Hypertension portale : Ascite, Circulation collatérale, Hépatomégalie douloureuse. Le syndrome peut cependant être asymptomatique, révélé uniquement par des perturbations de la biologie<ref name="Garcia-Pagán 2023"/>.
Il peut se présenter sous forme d'une insuffisance hépatique aiguë, de mauvais pronostic<ref>Thuluvath PJ, Alukal JJ, Zhang T, Acute liver failure in Budd-Chiari syndrome and a model to predict mortality, Hepatol Int, 2021;15:146-154</ref>.
Causes et facteurs de risque
Les syndromes myéloprolifératifs, comme la maladie de Vaquez, facilitent la thrombose, en particulier des veines sus-hépatiques et constituent la cause la plus fréquente du Budd-Chiari<ref name="Garcia-Pagán 2023"/>.
Les différentes thrombophilies congénitales en sont une autre cause : mutation du facteur V, anomalie du [[Facteur II|facteur Modèle:II]], déficit en protéine C, en Protéine S, en [[Déficit en antithrombine III|antithrombine Modèle:III]]. Le diagnostic est cependant rendu plus complexe car les différents facteurs intervenant dans l'hémostase sont synthétisés par le foie et sont donc abaissé en cas d'insuffisance hépato-cellulaire.
Certaines maladies acquises peuvent se compliquer de ce syndrome : maladie de Behçet, Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides, comme d'autre états inflammatoires ou cancer.
La grossesse constitue un facteur de risque en raison du risque plus élevé de thrombose, de même la prise de contraceptifs oraux
Une cause plus rare est la compression des veines sus-hépatique par une tumeur ou par un Kyste hydatique du foie.
Dans 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée et on parle alors de formes idiopathiques<ref name="Garcia-Pagán 2023">Garcia-Pagán JC, Valla DC, Primary Budd–Chiari syndrome, N Engl J Med, 2023;388:1307-1316</ref>.
Diagnostic
Le Scanner avec injection permet de visualiser la compression ou l'occlusion des veines sus-hépatiques, de même l'IRM avec injection. Ils mettent aussi en évidence les défects perfusionnels hépatiques<ref>Brancatelli G, Vilgrain V, Federle MP et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of imaging findings, AJR Am J Roentgenol, 2007;188:W168-W176</ref>.
l'échographie abdominale peut objectiver un élargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'un thrombus et anomalie du flux Doppler<ref name=Vilgrain2010/> avec hépatomégalie<ref name=Lucidarme2017/>. Dans les formes chroniques, il existe une réduction du calibre des veines sus-hépatiques <ref name=Lucidarme2017/>,<ref name="Federle2004">Modèle:Ouvrage</ref> qui prennent la forme d'un cordon fibreux <ref name=Lucidarme2017/>,<ref name="Vilgrain2010">Modèle:Ouvrage</ref>. Il peut exister une hypertrophie marquée du segment I hépatique <ref name="Lucidarme2017">Modèle:Ouvrage</ref>,<ref name=Federle2004/> en raison de son drainage par la veine cave inférieure<ref name=Lucidarme2017/> avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires<ref name=Lucidarme2017/>. Une circulation collatérale peut être dépistée<ref name=Lucidarme2017/>. Des signes d’hypertension portale<ref name=Lucidarme2017/> ou de cirrhose avec ses complications, doivent être systématiquement recherchés.
Incidence
Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à, au plus, quelques centaines<ref>Ollivier-Hourmand I, Allaire M, Goutte N et al. The epidemiology of Budd-Chiari syndrome in France, Dig Liver Dis, 2018;50:931-937</ref>.
Espérance de vie
La maladie est de mauvais pronostic sans traitement<ref>Tavill AS, Wood EJ, Kreel L, Jones EA, Gregory M, Sherlock S, The Budd-Chiari syndrome: correlation between hepatic scintigraphy and the clinical, radiological, and pathological findings in nineteen cases of hepatic venous outflow obstruction, Gastroenterology, 1975;68:509-518</ref>. L'espérance de vie est de 90 % à 10 ans en 2005.
Traitement
La prise en charge du syndrome de Budd-Chiari a fait l'objet de la publication de recommandations de sociétés savantes. Celles de l'« American Association for the Study of Liver Diseases » datent de 2020<ref>Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the study of liver diseases, Hepatology, 2021;73:366-413</ref>
Le traitement anticoagulant au long cours permet d'éviter la progression ou l'apparition d'une nouvelle thrombose d'une veine sus-hépatique. Le traitement de la cause, quand elle est possible, est naturellement indispensable. Un traitement fibrinolytique local peut être proposé dans certains cas<ref>Sharma S, Texeira A, Texeira P, Elias E, Wilde J, Olliff SP, Pharmacological thrombolysis in Budd Chiari syndrome: a single centre experience and review of the literature, J Hepatol, 2004;40:172-180</ref>. Une reperfusion veineuse par angioplastie peut être églement proposée<ref>Han G, Qi X, Zhang W et al. Percutaneous recanalization for Budd-Chiari syndrome: an 11-year retrospective study on patency and survival in 177 Chinese patients from a single center, Radiology, 2013;266:657-667</ref>.
La mise en place d'un shunt intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS) peut être une solution dans les formes graves<ref>Seijo S, Plessier A, Hoekstra J et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management, Hepatology, 2013;57:1962-1968</ref> avec de bons résultats à long terme<ref>Garcia-Pagán JC, Heydtmann M, Raffa S et al. TIPS for Budd-Chiari syndrome: long-term results and prognostics factors in 124 patients, Gastroenterology, 2008;135:808-815</ref>.
En cas de maladie constituée, le traitement est celui de la cirrhose pouvant aller jusqu’à la transplantation en cas d'insuffisance hépatique grave.
Complications
Ce sont ceux de la cirrhose.
