Maladie de Kawasaki

L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie infectieuse, peut-être secondaire à une co-infection par plusieurs germes, se traduisant par une inflammation des artères. C'est une maladie émergente en Europe.

Bien que dans les trois quarts des cas, la maladie puisse évoluer favorablement sans intervention, il est indispensable de la traiter en raison des complications graves (problèmes cardiaques, anévrismes, choc toxique, choc cytokinique) pouvant intervenir dans la quatrième semaine à quelques mois plus tard.

Historique

Au Japon, dès 1961, le pédiatre Tomisaku Kawasaki signale une nouvelle maladie chez des enfants de moins de 5 ans qu'il appelle syndrome adéno-cutanéo-muqueux. Il se heurte au scepticisme de ses collègues japonais qui considèrent qu'il s'agit d'une forme atypique de réactions allergiques médicamenteuses déjà connues. Mais d'autres médecins japonais font un lien entre cette maladie et des complications cardiovasculaires<ref name=":3">Modèle:Article</ref>.

En 1967, Kawasaki publie une description clinique complète<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Kawasaki T « Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children » Jpn J Allergy (Arerugi) 1967;16:178-222</ref>^,<ref>Modèle:Lien web</ref> sur la base d'une étude de 50 cas. Il la publie dans une revue japonaise d'allergologie, pour éviter un conflit avec les partisans d'une cause allergique<ref name=":3" />.

Le Japon instaure alors un système national de surveillances et d'études épidémiologiques, sous l'égide d'un Japan Kawasaki Research Committee, qui permet de détecter près de 5000 à 6000 nouveaux cas par an, environ 150 cas pour cent mille enfants de moins de 5 ans<ref name=":3" />.

La maladie a d'abord été considérée comme particulière au Japon, mais en 1974, 9 cas sont reconnus à Hawaï et publiés en anglais ; la même année l'article original en japonais de Kawasaki est traduit en anglais<ref>Modèle:Article</ref>. Ces deux publications déclenchent des études internationales. Dans les années qui suivent, la maladie de Kawasaki est signalée aux États-Unis, au Canada et en Europe, et enfin dans le monde entier. Cependant, les incidences sont beaucoup plus faibles qu'au Japon ; par exemple aux États-Unis, dans les années 1980-1990, de 4 à 15 cas pour cent mille enfants de moins de 5 ans<ref name=":3" />.

Fichier:Kawasaki disease.webm

Vidéo avec des sous-titres.

Le premier cas français est signalé en 1979<ref>Modèle:Article</ref>^,<ref>Modèle:Article</ref>. En 1982, une enquête rétrospective retrouve 118 cas répertoriés dans les années précédentes<ref>Modèle:Article</ref>. En 1997, l'incidence de la maladie est estimée à 200 nouveaux cas par an en France<ref>Modèle:Article</ref>.

Dans son étude de 1967, Kawasaki indiquait que ni les antibiotiques, ni les anti-inflammatoires, ne modifiaient le cours de la maladie. En 1981, une publication signale l'effet favorable d'un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sur le purpura thrombocytopénique idiopathique de l'enfant. Ce qui donne l'idée à des chercheurs japonais de les essayer dans la maladie de Kawasaki.

Dans les années qui suivent, des études multicentriques randomisées sont organisées aux États-Unis pour évaluer divers protocoles de traitement. Elles permettent de déterminer que l'association IgIV et aspirine réduit le risque de lésions cardiaques de 20 % à moins de 5 %, avec disparition plus rapide des signes cliniques et biologiques. En 1988, ce traitement fait partie des recommandations de l'Académie américaine de pédiatrie<ref name=":3" />, et depuis, il reste la base des traitements adoptés contre la maladie de Kawasaki<ref name=":4">Modèle:Article</ref>.

En avril 2020, lors de la pandémie de Covid-19, une recrudescence de cas évocateurs de la maladie de Kawasaki est constatée au Royaume-Uni, en Italie et en France. Ces cas sont souvent associés à des cas de Covid-19 chez le jeune enfant<ref name=":0">Modèle:Lien web</ref> (lire ci-dessous).

Épidémiologie

Données récentes

Par ordre de fréquence, cette maladie vient en deuxième position après le purpura rhumatoïde en matière de vascularites infantiles<ref name="emc2016">Marsaud C, Koné-Paut I. Maladie de Kawasaki. EMC - Pédiatrie 2016;11(1):1-8[Article 4-025-D-60]</ref>. Elle atteint, dans plus des trois quarts des cas, l'enfant entre 6 mois et 5 ans<ref name="bmj2009" />, avec un maximum vers l'âge de 2 ans<ref name=":5">Modèle:Article</ref>. Elle affecte plus souvent les garçons (3 garçons pour 2 filles). La maladie est rare avant l'âge de 3 mois, ce qui suggère une protection par anticorps d'origine maternelle, et elle est très rare chez les adolescents et adultes<ref name=":4" />.

Elle se retrouve dans tous les pays, mais avec des incidences variables, ce qui peut dépendre de facteurs ethniques, environnementaux, et du système de surveillance (fiabilité du recueil des données). De façon générale, on constate une nette progression de l'incidence dans les vingt premières années de surveillance de la maladie, jusqu'à une stabilisation des données<ref name=":5" />^,<ref name=":6">Modèle:Article</ref>.

La maladie de Kawasaki est dix fois plus fréquente dans les pays asiatiques que dans les pays occidentaux. L'incidence la plus forte est observée au Japon, pouvant aller jusqu'à 264 cas pour Modèle:Unité de moins de 5 ans ; suivi de la Corée du Sud (134) et de Taïwan (82)<ref name=":6" />.

Dans le reste de l'Asie, l'incidence semble dépendre du niveau de développement industriel et de la mise en place de système de surveillance et d'accès aux soins. En Chine, les incidences les plus fortes se retrouvent à Hong-Kong (74), Shangaï et Pékin (50 à 55)<ref name=":6" />.

Les données concernant l'Amérique latine, le Moyen-Orient et l'Afrique sont absentes ou très limitées<ref name=":6" />.

Aux États-Unis, l'incidence est de 17 à 21 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans<ref name=":6" /> : les asiatiques et ceux issus des îles du Pacifique, vivant aux États-Unis ont une incidence de la maladie deux fois et demi supérieure<ref name=":5" />, ce qui suggère fortement une origine génétique aux variations géographiques<ref name="holman2003">Modèle:Cite pmid</ref>.

En Europe et en Australie, l'incidence est de l'ordre de 4 à 15 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans<ref name=":4" />. Elle est la plus faible dans les pays scandinaves (4 à 6), et la plus forte en Irlande et en Italie (14 à 15). La France se situe en position moyenne avec 9 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans (étude réalisée dans le nord de la France durant la période 2005-2006)<ref name=":5" />.

Il existe une périodicité saisonnière. En Asie et surtout au Japon, la maladie est le plus souvent reportée en hiver-début du printemps, avec un autre pic moins important au début de l'été. Le Japon a signalé des années plus fortes que d'autres, alors que la Chine a son pic au printemps-début de l'été<ref name=":5" />.

La périodicité hiver-début du printemps se retrouve aussi aux États-Unis et en Europe, la Finlande se distingue avec un pic automne-hiver, alors qu'Hawaï n'observe pas de périodicité, ce qui pourrait être lié à son climat tropical<ref name=":5" />. Ces variations saisonnières et l'atteinte exclusive des petits enfants sont en faveur d'une origine infectieuse (ce qui n'exclut pas d'autres causes, génétiques et environnementales)<ref name=":8">Modèle:Article</ref>.

Maladie nouvelle ou méconnue ?

La reconnaissance de la maladie à partir des années 1960, du Japon au reste du monde, peut relever de deux processus : il s'agit d'une maladie nouvelle, d'apparition récente, ou d'une maladie ancienne. S'il s'agit d'une maladie ancienne méconnue, elle aurait été présente en étant confondue avec d'autres, par exemple la périartérite noueuse de l'enfant ou la scarlatine avant l'ère des antibiotiques. Après la seconde guerre mondiale, les progrès médicaux (hygiène, antibiotiques, vaccins...) réduisent fortement les fièvres éruptives de l'enfant, la maladie de Kawasaki est ainsi « démasquée », devenue apparente au regard médical<ref name=":3" />.

Le fait que la maladie soit ancienne ou nouvelle ne résout pas le problème de son origine et de ses causes. Les données épidémiologiques ont fait suggérer très tôt que la maladie de Kawasaki avait une base génétique avec un ou des facteurs infectieux, ce qui expliquerait sa reconnaissance d'abord au Japon, puis à Hawaï, aux États-Unis et en Europe. Des facteurs environnementaux, rendant la maladie plus virulente, sont aussi possibles : elle parait être associée avec le plus grand développement économique dans un monde industrialisé<ref name=":3" />^,<ref name=":5" />.

La maladie de Kawasaki, au tournant des {{#switch: et

 | e | er | = 
   Modèle:S mini-{{#ifeq: XXI|-| – | XXI }}Modèle:S mini- siècle

 | 
   Modèle:S mini-{{#ifeq: et|-| – | et }}Modèle:S mini- siècle

}}, pourrait devenir la première cause de maladie cardiovasculaire acquise (non congénitale) de l'enfant. Pour les tenants de l'existence d'un système écologique des maladies (par exemple, le concept de pathocénose), la maladie de Kawasaki prendrait la place occupée autrefois par le rhumatisme articulaire aigu<ref name=":5" />^,<ref>Modèle:Article</ref>.

Causes possibles

Ses causes sont encore très discutées, et elles étaient encore totalement inconnues dans les années 1990 et restent discutées. On connaissait les particularités histologiques de la maladie, à savoir que les tissus atteints étaient infiltrés par des cellules immunitaires plutôt de type mononucléées, lymphocytes, macrophages, plasmocytes, mais assez peu de neutrophiles, alors que les neutrophiles sont les leucocytes les plus augmentés dans le sang lors de la maladie<ref name="amano1980">Modèle:Cite pmid</ref>.

L'hypothèse génétique

La prédominance asiatique de la maladie ne diminuant pas lors de l'émigration<ref name="holman2003" /> a fait émerger l'étude de potentiels facteurs génétiques qui rendraient plus susceptibles de déclencher la maladie<ref name="yoon2015">Modèle:Cite pmid</ref>. Puis des simulations épidémiologiques orientent vers l'hypothèse d'une biotoxine préformée ou d'un agent environnemental aéroporté par des vents soufflant de la Chine du nord vers le Japon, non vers l'hypothèse infectieuse directe<ref name="rodo2014">Modèle:Cite pmid</ref>.

En outre le risque de survenue de la maladie dans la fratrie est décuplé par rapport à la population générale. Si les parents ont eu la maladie, les enfants ont deux fois plus de risque de l'avoir que la moyenne<ref name="KOYAMA2007" />^,<ref>Modèle:Article</ref>. En étudiant la liaison des polymorphismes de l’ensemble du génome, des chercheurs ont montré un polymorphisme dans l’intron 1 du gène codant l’ITPKC dans la population japonaise<ref>Modèle:Article</ref>.

L'hypothèse infectieuse et immunologique

Elle a été évoquée devant la saisonnalité de la maladie (prédominance hivernale)<ref name=":0" />^,<ref name="bmj2009"/> et la géographie groupée des cas.

Une infection multi-bactérienne pourrait expliquer ce syndrome<ref>« Une infection par plusieurs bactéries à l'origine de la maladie de Kawasaki ? », http://www.bulletins-electroniques.com, le 4 décembre 2009.</ref>^,<ref name="nagata2009">Modèle:Cite pmid</ref> : la flore intestinale des malades contiendrait de 10 à 100 fois plus de deux bactéries pathogènes, des staphylocoques produisant des superantigènes auxquels le système immunitaire des malades répond par de la fièvre et d'éventuels œdèmes, et des bactéries caractérisées par une protéine dite « Modèle:Nobr », qui stimulent également la production de cette protéine par les parois des vaisseaux sanguins qui sont alors attaqués par le système immunitaire du patient. La proportion de lymphocyte CD8+ dans les parois des artères atteintes est plus grande que la proportion de lymphocyte CD4+, ce qui suggérerait un germe intracellulaire<ref name="brown2001">Modèle:Cite pmid</ref>.

Parmi les facteurs infectieux suspectés figurent Yersinia enterocolitica, les adénovirus, le virus d'Epstein-Barr, les Herpes virus, et les coronavirus<ref name=":7" />.

En 2005 des chercheurs américains notent la présence d’un supposé nouveau coronavirus humain (dit New Haven HCoV) dans les échantillons nasopharyngés de huit enfants sur un groupe de 11 atteints de la maladie de Kawasaki, alors que dans le groupe témoin de l'étude, un seul enfant sur 22 portait aussi ce virus<ref>Modèle:Article</ref>, mais plusieurs études montreront plus tard de ce coronavirus est le coronavirus NL-63 et aucune association n'a pu être retrouvée entre ce coronavirus et la Maladie de Kawasaki<ref>Modèle:Article</ref>^,<ref>Modèle:Article</ref>^,<ref>Modèle:Article</ref>^,<ref>Modèle:Article</ref>^,<ref>Modèle:Article</ref>.

L'hypothèse environnementale

Dans les années 2010, la piste aéroportée de l'origine de la maladie semble se confirmer : des spores infectieuses du champignon Candida portées par les courants atmosphériques pourraient bien être responsables <ref>« Modèle:Lang »</ref>. En effet, en 2011, le climatologue catalan Xavier Rodó découvre une corrélation entre les courants atmosphériques, le régime des vents, et les pics d'apparition de la maladie au Japon et aux États-Unis (notamment à Hawaï)<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Modèle:Lang » .</ref>.

La maladie a un tableau clinique qui évoque celui de l’acrodynie associée à l'intoxication mercurielle, ce qui fait évoquer l'implication d'une toxine environnementale<ref>Modèle:Article</ref> : altération générale, avec fièvre de plus de cinq jours, érythème, atteinte palmo-plantaire et chéilite<ref>Modèle:Article</ref>. De plus, en 2007 au Japon, un taux de mercure urinaire plus élevé a été trouvé chez des malades MK, comparé à celui d'un groupe-témoin<ref name="KOYAMA2007">Modèle:Article</ref>, et un patient traité par chélateur (D-pénicillamine) a favorablement évolué<ref name="KOYAMA2007" />.

Clinique

Spontanément (sans traitement), la maladie de kawasaki débute par une phase aigüe, fébrile, d'une durée de 1 à 2 semaines, suivie d'une phase subaiguë de 3 à 6 semaines avec normalisation progressive. Dans près de 25 % des cas (sans traitement précoce), des complications cardiaques peuvent apparaitre, faisant la gravité de la maladie<ref name=":7">Modèle:Article</ref>.

Manifestations principales

Fichier:Kawasaki.PNG

(A) Conjonctivite bilatérale bulbaire, dite non-exsudative. (B) Langue framboisée, avec chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées) (C) Éruption cutanée diffuse atteignant le périnée (D) Érythème palmaire avec souvent œdème douloureux de la face dorsale des mains (E) Érythème plantaire et œdème de la face dorsale du pied (F) Desquamation des doigts (G) Érythème et induration sur le site d'une précédente vaccination par le BCG (H) Desquamation érythémateuse péri-anale<ref name="pmid17191303">Modèle:Article</ref>.

La maladie se caractérise par six manifestations principales qui définissent des critères diagnostiques<ref name=":4" />, l'ordre d'apparition le plus fréquent étant<ref name=":9">Modèle:Article</ref> :

Une forte fièvre (supérieure à Modèle:Tmp), de plus de cinq jours et ne cédant pas aux médicaments antipyrétiques ou aux antibiotiques. Elle peut être accompagnée d'une altération de l'état général, de maux de tête ;
une conjonctivite bilatérale bulbaire (du globe oculaire plus que de la paupière), dite non-exsudative (non purulente), avec une photophobie chez les plus de deux ans ;
une atteinte de la muqueuse buccale réalisant un énanthème (pharyngite) avec une langue framboisée, et une chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées) ;
des ganglions gonflés au niveau du cou (adénopathies cervicales), souvent unilatéraux et volumineux (plus de 1,5 cm de diamètre)<ref name=":4" />.
une éruption cutanée réalisant un exanthème d'aspect variable : de type scarlatiniforme, à type de grandes plaques confluentes, ou de type morbilliforme, par petites plaques, pouvant aussi ressembler à un syndrome de Stevens-Johnson. Elle apparait au niveau des membres, du tronc et du siège, souvent suivie d'une desquamation du siège, péri-anale caractéristique<ref name=":8" />. Chez les moins de deux ans, une inflammation de cicatrices du BCG peut s'observer entre le 1e et le 4e jour de fièvre<ref name="bmj2009">{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Harnden A, Takahashi M, Burgner D, « Kawasaki Modèle:Lang » BMJ 2009;338:b1514. Modèle:PMID Modèle:Doi</ref>^,<ref name=":4" /> ;
l'atteinte des extrémités est très caractéristique de la maladie : érythème à la paume des mains et à la plante des pieds, suivi d'un œdème induré de la face dorsale des mains et des pieds. Les ongles peuvent prendre une coloration orange-brun entre le 5e et 8e jour de fièvre<ref name=":4" />. Une desquamation de la pulpe des doigts et des orteils, et autour des ongles, apparaît vers la Modèle:2e ou Modèle:3e d'évolution.

Des formes atypiques, plus rares (9 à 10 % des cas), ne répondant pas à ces critères, peuvent se voir chez les moins de 2 ans et les plus de 5 ans. Ce qui peut faire demander une échocardiographie dans des cas de fièvre inexpliquée avec syndrome inflammatoire<ref name=":9" />.

Autres manifestations

D'autres manifestations sont fréquentes, mais ne sont pas prises en compte dans l'évaluation diagnostique (sauf les atteintes cardiaques qui font la gravité de la maladie).

Une altération de l'état général, des maux de tête, une grande irritabilité peuvent témoigner d'une atteinte méningée. Il peut exister des douleurs articulaires, abdominales et uro-génitales signant des atteintes inflammatoires diverses.

Les atteintes cardiaques sont particulièrement surveillées tout au long de l'évolution<ref name=":4" />^,<ref name=":7" />, surtout l'apparition d'une myocardite (20 %), d'une vascularite des coronaires, avec formation ultérieure d'anévrysmes des coronaires<ref name=":10">Modèle:Ouvrage</ref>.

Diagnostic

Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de la maladie. Plusieurs signes biologiques sont évocateurs : un syndrome inflammatoire non spécifique (augmentation de la VS et de la CRP) et une anémie avec hyperleucocytose (à granulocyte neutrophile) et surtout thrombocytose<ref name=":7" />^,<ref name=":10" /> parfois tardive<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}}Harnden A, Tulloh R, Burgner D, « Kawasaki Modèle:Lang » BMJ, 2014;349:g5336. Modèle:PMID Modèle:Doi</ref>.

Diagnostic positif

Le diagnostic repose essentiellement sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution), appuyés par le syndrome inflammatoire biologique et la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échocardiographie<ref name=":10" />.

Les critères de diagnostic sont<ref name=":4" />^,<ref name=":9" /> :

Une fièvre de plus de 5 jours, associée à 4 critères au moins (voir liste des 6 critères plus haut) ;
ou une fièvre de plus de 5 jours avec moins de critères, mais associée à des anomalies des coronaires détectées à l'échographie ;
ou une fièvre de moins de 5 jours, mais associée à 5 critères.

Diagnostic différentiel

L'absence de fièvre, ou l'absence de syndrome inflammatoire, doivent faire remettre en cause le diagnostic de Kawasaki. Les diagnostics à éliminer sont<ref name=":4" />^,<ref name=":7" /> :

affections bactériennes (leptospirose, scarlatine, maladie des griffes du chat...) qui répondent en principe à l'antibiothérapie ;
syndrome du choc toxique, mais présence d'un foyer suppuré ;
réactions de type allergique ou médicamenteux (réaction d'hypersensibilité, érythème polymorphe mais absence de lésions muqueuses, syndrome de Stevens-Johnson...) ;
infection parasitaire, comme la toxoplasmose ;
infection virale (rougeole, rubeole, adénovirus, entérovirus, mononucléose infectieuse...), le plus souvent sans anomalies des extrémités ;
infection parasitaire, comme la toxoplasmose ;
maladies auto-immunes (maladie de Still qui ne desquame jamais, sarcoïdose, périartérite noueuse, syndrome PFAPA...) ;
intoxication, comme l'acrodynie au mercure.

Évolution et complications

La maladie évolue le plus souvent favorablement en deux à trois semaines (seuls 0,5 % à 2,8 % des malades en meurent) ; mais certains patients développent des complications cardiaques (anévrismes coronariens), immunitaires ou feront une rechute.

Risque cardiaque et d'anévrismes : il se manifeste par la survenue d'une myocardite, d'une péricardite ou d'une atteinte des artères coronaires pouvant entraîner un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme cardiaque.
Une dilatation des artères coronaires peut être objectivée dans un peu moins de la moitié des cas dès la seconde semaine de la maladie<ref name="bmj2009" />. Dans les quatre cinquièmes des cas, cette dilatation régresse mais des anévrismes peuvent apparaître dans le dernier cinquième. Dans ces cas, la cicatrisation se fait vers la constitution d'une fibrose de l'artère avec constitution de rétrécissements de cette dernière (sténose) se manifestant par un défaut d'apport d'oxygène au muscle cardiaque (ischémie), pouvant se compliquer d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. Ces complications surviennent, le plus souvent, moins d'un an après le début de la maladie<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Kato H, Ichinose E, Kawasaki T, « Modèle:Lang » J Pediatr. 1986;108:923-7. Modèle:PMID</ref>.
D'autres artères peuvent avoir la même évolution de manière plus rare<ref name="bmj2009" />.
À long terme, le risque d'infarctus du myocarde persiste, même s'il est moindre<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Kato H, Sugimura T, Akagi T, Sato N, Hashino K, Maeno Y Modèle:Et al. « Modèle:Lang » Modèle:Lang 1996;94:1379-85.</ref>.

Complications immunitaires : dans 2 % des cas environ, un syndrome de tempête de cytokines survient. C'est une complication aiguë et grave. Cette incidence de 2 % est sans doute sous-estimée, car les symptômes de la maladie et les aspects cliniques et biologiques du syndrome sont en grande partie identiques. Un diagnostic de tempête de cytokines doit être posé quand l'enfant atteint de la maladie de Kawasaki KD ne répond pas au traitement par transfusion d'immunoglobulines humaines et que la fièvre est récalcitrante<ref name="Ulloa2019">Modèle:Chapitre</ref>.
Les tests portant sur l'évolution des transaminases, des globules blancs et plaquettes sont utiles mais ne suffisent pas à confirmer le diagnostic. Seul le test standard d'hyperferritinémie (> Modèle:Unité), test aisément disponible, rapide et peu coûteux, fait en laboratoire, peut confirmer le diagnostic.
Si un syndrome de libération de cytokines (SLC) est diagnostiqué rapidement, et qu'un traitement immunomodulateur est aussitôt mis en œuvre, le pronostic est très amélioré (en termes de mortalité et de morbidité). L'IL-1β a un rôle pathogénétique reconnu dans les deux cas, ce qui invite à recommander l'utilisation précoce de bloqueurs de l'Interleukine 1 (IL-1) si la maladie de Kawasaki est réfractaire et que se développe une réaction immunitaire exagérée<ref name="Ulloa2019" />.

Rechutes : elles sont rares mais possibles, même plusieurs années après avoir été soigné.

Lien avec la Covid-19 (Kawa-Covid-19)

Modèle:Article détaillé Fin avril 2020, plusieurs dizaines de nouveaux cas évoquant la maladie de Kawasaki sont détectés hors d'Asie, principalement en Europe (Royaume-Uni<ref>PICS Statement: Increased number of reported cases of novel presentation of multisystem inflammatory disease, picsociety.uk, 27/04/2020.</ref>, France<ref>Coronavirus : questions autour d’une hausse de cas de syndromes inflammatoires infantiles, Pascale Santi, Cécile Ducourtieux, Le Monde 29/4/2020, maj. 30/04/2020.</ref>, Belgique, Italie<ref>Infiammazioni che colpiscono i bambini, la lettera dei pediatri italiani: «Attenzione, malattie forse legate al Coronavirus», Fabio Giuffrida, Open online, 28/04/2020.</ref> et Espagne) mais aussi aux États-Unis<ref>COVID-19 and Kawasaki Disease: Novel Virus and Novel Case Veena G. Jones, Marcos Mills, Dominique Suarez, Catherine A. Hogan, Debra Yeh, J. Bradley Segal, Elizabeth L. Nguyen, Gabrielle R. Barsh, Shiraz Maskatia and Roshni Mathew, Hospital Pediatrics April 2020, hpeds.2020-0123. Modèle:DOI</ref>, au Québec<ref>Pauline Gravel, « Hausse des cas infantiles d’une rare maladie inflammatoire grave », Le Devoir, 6 mai 2020.</ref> et en Australie<ref name=":1">Modèle:Lien web</ref>. Il ne s'agit cependant pas de la forme classique de la maladie, mais d'une tempête de cytokines produisant une forme atypique<ref name=":1" /> de la maladie avec manifestations de douleurs abdominales en sus des symptômes habituels de la maladie.

Selon le Groupe français d’étude des vascularites, la maladie de Kawasaki a Modèle:Citation ce qui suggère qu'elle soit causée par un agent infectieux Modèle:Citation<ref name=":1" />. Or, cela se passe en pleine pandémie de Covid-19, et plusieurs de ces nouveaux cas sont des enfants déjà confirmés positifs à la Covid-19, ou se trouvant dans des zones fortement touchées par la Covid-19. Ces cas sont donc potentiellement suspects d'infection par le SARS-CoV-2 (le coronavirus causant la Covid-19)<ref name=":2">Modèle:Lien web</ref>. Ceci amène des chercheurs à s'intéresser à une potentielle origine infectieuse (non identifiée) dans le déclenchement de la maladie de Kawasaki<ref name=":1" />^,<ref name=":2" />. Tandis que d'autres s'intéressent à un potentiel lien entre la maladie de Kawasaki et la principale complication de la Covid-19, la « tempête de cytokines », une réponse excessive du système immunitaire au SARS-CoV-2 qui affecte les poumons et provoque des difficultés respiratoires<ref name=":1" />.

On notera toutefois que certains des nouveaux patients atteints par cette forme de la maladie de Kawasaki ont été diagnostiqués négatifs à la Covid-19, et que même s'il y a une recrudescence de nouveaux cas détectés de la maladie de Kawasaki, ils restent peu nombreux dans l'absolu (125 nouveaux cas en France dont un décès<ref>Modèle:Lien web</ref>, une cinquantaine de cas au Royaume-Uni dont un décès<ref>Modèle:Lien web</ref>, 10 en Belgique, 3 aux États-Unis)<ref name=":1" />. Et en soi, il n'est même pas sûr que ces enfants soient porteurs de la maladie de Kawasaki elle-même : il se peut qu'ils soient plutôt atteints par des « symptômes de type Kawasaki » mais pas forcément par la maladie elle-même<ref name=":1" />. Les liens éventuels entre la maladie de Kawasaki, une cause infectieuse Modèle:Incise et la cytokine, sont donc des pistes d'études, mais ces liens n'étaient pas confirmés fin avril 2020<ref name=":1" />. À Paris toutefois, tous les cas (une vingtaine) atteints par cette forme ont été identifiés comme positifs au Sars-CoV-2<ref>Modèle:Lien web.</ref>.

L'OMS a lancé fin avril une investigation sur un lien possible entre le nouveau coronavirus et ce syndrome qui affecte de jeunes enfants<ref>WHO 'urgently' investigating link between coronavirus and syndrome that affects young kids, Henry Austin, NBCNEWS, 30/04/2020.</ref>.

Une étude menée par le service de pédiatrie générale de l'hôpital Robert Debré à Paris est publiée le 20 juillet 2020<ref name=":11">Modèle:Lien web</ref>. Elle relève qu'en avril 2020, soit deux semaines après le pic de l'épidémie en France, les admissions de cas de Kawasaki avaient augmenté de +497%, puis qu'ils s'étaient effondrés durant le confinement<ref name=":11" />. Le coronavirus SARS-CoV-2 étant le seul agent infectieux circulant massivement en France à cette période, cette étude prouve l'existence d'un lien entre la Covid-19 et ces cas de maladie de Kawasaki<ref name=":11" />. Elle nomme également cette variante spécifique de la maladie Kawa-Covid-19<ref name=":11" />. Les auteurs rappellent que les cas de Kawa-Covid-19 restent cependant rares en nombre absolus<ref name=":11" />.

Traitement

Il existe des recommandations publiées par l'Modèle:Lang en 2017, portant sur le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie de Kawasaki<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}}McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals From the American Heart Association, Circulation, 2017;135:e927-e999</ref>.

L'aspirine est utilisé comme anti-agrégant plaquettaire et comme anti-inflammatoire même si l'effet réel sur la maladie n'est pas formellement démontré<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Baumer JH, Love SJ, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS, « Modèle:Lang » [[Collaboration Cochrane|Modèle:Lang Syst Rev]]. 2006;(4):CD004175.</ref>.

Une cure unique d'immunoglobulines polyvalentes en intraveineuse à forte dose (Modèle:Unité/2 en deux jours) permet d'améliorer substantiellement l'état de l'enfant et réduit le risque de complications cardiaques<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A Modèle:Et al. « Modèle:Lang » [[Collaboration Cochrane|Modèle:Lang Syst Rev]]. 2003;(4):CD004000.</ref>.

En cas de récidives ou de formes résistantes, l'infliximab<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Burns JC, Mason WH, Hauger SB Modèle:Et al. « Infliximab Modèle:Lang » J Pediatr. 2005;146:662-667.</ref>, les corticoïdes<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Wright DA, Newburger JW, Baker A, Sundel RP, « Modèle:Lang » J Pediatr. 1996;128:146-149.</ref> ont été testés avec un certain succès. L'ajout de la ciclosporine permet de diminuer le risque d'atteinte des artères coronaires<ref> Hamada H, Suzuki H, Onouchi Y et al. Efficacy of primary treatment with immunoglobulin plus ciclosporin for prevention of coronary artery abnormalities in patients with Kawasaki disease predicted to be at increased risk of non-response to intravenous immunoglobulin (KAICA): a randomised controlled, open-label, blinded-endpoints, phase 3 trial, Lancet, 2019;393:1128-1137</ref>.

Dans les formes graves, l'association d'immunoglobulines et de corticoïdes pourrait améliorer le pronostic cardiaque<ref>{{#invoke:Langue|indicationDeLangue}} Kobayashi T, Saji T, Otani T Modèle:Et al. on behalf of the RAISE study group investigators. « Modèle:Lang » [[The Lancet|Modèle:Lang]] 2012;379:1613-1620.</ref>.

Surveillance

L'échographie du cœur permet de mesurer la dilatation des artères gauche et droite. Pour les enfants dont la maladie est survenue après l'âge de cinq ans, une épreuve d'effort peut être faite à partir de 6 ans.

Les cas non compliqués se résolvent sans séquelles, alors que les patients atteints d'anévrysmes artériels des coronaires sont exposés à un risque plus élevé d'événements cardiovasculaires à long terme tels qu'une cardiopathie ischémique prématurée<ref>Modèle:Lien web</ref>.

Notes et références

Modèle:Références

Modèle:Portail

Anonyme

Rechercher

Maladie de Kawasaki

Espaces de noms

Plus

Actions de la page

Sommaire

Historique

Épidémiologie

Données récentes

Maladie nouvelle ou méconnue ?

Causes possibles

L'hypothèse génétique

L'hypothèse infectieuse et immunologique

L'hypothèse environnementale

Clinique

Manifestations principales

Autres manifestations

Diagnostic

Diagnostic positif

Diagnostic différentiel

Évolution et complications

Lien avec la Covid-19 (Kawa-Covid-19)

Traitement

Surveillance

Notes et références

Navigation

Navigation

Contribuer

Outils wiki

Outils wiki

Anonyme

Rechercher

Maladie de Kawasaki

Historique

Épidémiologie

Données récentes

Maladie nouvelle ou méconnue ?

Causes possibles

L'hypothèse génétique

L'hypothèse infectieuse et immunologique

L'hypothèse environnementale

Clinique

Manifestations principales

Autres manifestations

Diagnostic

Diagnostic positif

Diagnostic différentiel

Évolution et complications

Lien avec la Covid-19 (Kawa-Covid-19)

Traitement

Surveillance

Notes et références

Navigation

Outils wiki

Outils de la page

Liste des catégories